Perzistentna plućna hipertenzija kod novorođenčeta sa aneurizmom vene Galenae
Aneurizma vene Galene udružene sa plućnom hipertenzijom
Sažetak
Malformacija vene Galenae (VGAM) je retka kongenitalna vaskularna malformacija. Međutim, u 40-50% slučajeva, može se manifestovati već u novorođenačkom periodu kao kongestivna srčana insuficijencija sa velikim minutnim volumenom, a u manjem broju slučajeva i kao perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta (PPHN).
Ovo je prikaz slučaja novorođenčeta ženskog pola, rođeno u 31. nedelji gestacije hitnim carskim rezom. Usled prematuriteta i znakova respiratornog distresa, novorođenče je hospitalizovano u odeljenju neonatalne intenzivne nege naše bolnice, u 14. satu života. U 8. danu života, usled konstatovanog šuma na srcu, učinjen je ehokardiografski pregled u cilju isključenja kompleksnih srčanih mana. Ehokardiografijom su isključena strukturna oboljenja srca, ali je potvrđeno postojanje perzistentne plućne hipertenzije novorođenčeta (PPHN) sa pulmonalnim pritiskom nešto ispod sistemskih vrednosti. Započeta je terapija plućne hipertenzije sildenafilom i niskim dozama diuretika. Po inicijaciji terapije zabeležen je blag klinički oporavak novorođenčeta, ali se naglo pogoršanje beleži 15. dana života. Kontrolnim ehokardiografskim pregledom je utvrđeno postojanje plućne hipertenzije sistemskog nivoa, sa globalnom ventrikularnom disfunkcijom, i reverzijom šanta na nivou ductus arteriosusa i foramen ovale apertum, u desno-levi. Sildenafilu je dodata antikongestivna terapija (ACE inhibitor i diuretici). Ultrazvučnim pregledom centralnog nervnog sistema je uočeno postojanje hipoehogene, cistične formacije u medijalnoj liniji, dimenzija 13.7 x 13.2 mm. Kolor doplerom se prikazao turbulenatn protok krvi u nivou navedene hipoehogene ciste, a što je odgovaralo podrčuju vene Galenae. Time je potvrđeno postojanje arteriovenske malformacije po tipu aneurizme vene Galenae. Dalji tretman novorođenčeta je podrazumevao primenu mehaničke ventilacije i ostalih suportivnih mera, nastavak lečenja kongestivne srčane insuficijencije i PPHN. Uprkos svim terapijskim merama, novorođenče je sve vreme bilo u teškom opštem stanju. Endovaskularna embolizacija VGAM je razmatrana, ali zbog kritičnog stanja deteta transport do neurohirurškog centra nije bio moguć, tako da je novorođenče preminulo. Uprkos činjenici da je asocijacija VGAM sa PPHN u neonatalnom periodu retka pojava, u slučajevima PPHN sistemskog nivoa udružene sa kongestivnom srčanom insuficijencijom refraktorne na lečenje, treba isključiti postojanje arteriovenskih malformacija u mozgu i jetri.
Reference
2. Johnston IH, Whittle IR, Besser M, Morgan MK. Vein of Galen malformation: diagnosis and management. Neurosurgery 1987; 20:747–58.
3. Rodesch G, Hui F, Alvarez H, Tanaka A, Lasjaunias P. Prognosis of antenatally diagnosed vein of Galen aneurismal malformations. Childs Nerv Syst. 1994; 10(2):79-83.
4. Shah Farhat A, Kaseb AA, Mohammadzadeh A, Khorakian F. Vein of Galen Aneurysmal Malformation in a Neonate: A Case Report. Iranian Journal of Neonatology 2016; 7(2):44 48.
5. Mathews AZ, Ibhanesebhor S, Richens T, Manjunatha CM. Heart failure in the newborn, vein of Galen aneurysmal malformation. BMJ Case rep. doi:10.1136/bcr.03.2012. 6132
6. Johnston IH, Whittle IR, Besser M, Morgan MK. Vein of Galen malformation: diagnosis and management. Neurosurgery 1987; 20:747–58.
7. Tiwary S, Geethanath RM, Abu Harb M. Vein of Galen malformation presenting as persistent pulmonary hypertension of newborn (PPHN). BMJ Case Rep 2013. doi:10.1136/bcr-2013-200425.
8. Frawley GP, Dargaville PA, Mitchell PJ, Tress BM, Loughnan P. Clinical course and medical management of neonates with severe cardiac failure related to vein of Galen malformation. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2002;87(2):f144–f149.
9. Mitchell PJ, Rosenfeld JV, Dargaville P et al. Endovascular management of vein of Galen aneurysmal malformations presenting in the neonatal period. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22(7):1403-9.
10. Gailloud P, O'Riordan DP, Burger I, et al. Diagnosis and management of vein of Galen aneurysmal malformations. J Perinatol. 2005; 25(8):542-51.
11. Seher G, Rettwitz-Volk W, Schloesser R, et al. Persistent pulmonary hypertension in the newborn infant caused by aneurysm of the vein of Galen. Klin Padiatr 1993;205: 190–3.
12. Dahdah N, Alesseh H, Dahms B. Severe Pulmonary Hypertensive Vascular Disease in Two Newborns with Aneurysmal Vein of Galen Pediatr Cardiol. 2001; 22:538–41